原发性上皮细胞淋巴管扩张症一例

病病患者男，47岁，消化不良10年，；还有腹胀、双下肢水肿、乏力，免除15 d。病病患者每日达排稀便3次，量少，无黏凝胶或脓血。病征连续不断发作。晕倒15 d前开始上述病征免除，；还有脐周绞痛。自得病以来，一般状况尚能可。既往历史学者、家族历史学者等大多无特殊。

体格体检：右肺肺部音消退，左下方肺叩诊呈圆形浊音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢凹陷性水肿。血常以规：白血球0.1。尿常以规和粪常以规未见异常以。甲型肝胆、风湿性结核病、甲状腺结核病等之外检测大多未见异常以。圣万中除CAl25为1491 U／mL以外，余皆较长时间。白亚基25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹腔穿刺凝胶皆呈圆形乳粉红色，乳糜试验阳性，亚基定性阳性。

结核之外检测和核素淋巴管显像结果大多为阴性。腹膜超声体检未见异常以。腹部CT见中上腹大多胃脾较厚，胸腹腔积凝胶。胃镜见肾脏降段发胆散在粟粒十分相似粉红色斑纹(图1)，活组织起来体检见胃发胆慢性胆抗性；还有淋巴管蚕食。药丸内镜见全胃发胆肿胀，呈圆形为广泛散在白斑十分相似设为变(图2)。

图1 胃镜见肾脏降段发胆散在粟粒十分相似粉红色斑纹 图2 药丸内镜见全胃发胆为广泛散在白斑十分相似设为变

诊断：临床表现胃淋巴管蚕食病患者。经皮射醋酸奥曲酶、足量白亚基和中链TG、设为低脂肪高亚基少渣乳制品、对病患者支持病人2周后，病征明显设为善，血清总亚基升至46.8 g／L，白亚基升至32.3 g／L。恳请病病患者康复后保持低脂肪高亚基少渣乳制品，足量中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 临床表现胃淋巴管蚕食病患者是一种罕见病，因胃发胆淋巴管形态缺陷而致亚基质和白血球丢失，多见于儿童，多在30岁前得病，得病机制尚能不明确，似乎是常以碱基隐性遗传性结核病。临床表现胃淋巴管蚕食病患者的主要临床基本特征是亚基丢失和脂肪吸收不良引起的消化不良、水肿、胸腹腔积凝胶，乳糜性胸腹腔积凝胶是其基本特征性表现。儿童病病患者可浮现代谢迟缓、免疫功能低下等。

实验室体检可发现亚基水平低，白血球减低。内镜下可见脾上多发的粉红色斑纹状设为变，活组织起来体检结果多提见非特异性胆抗性；还有淋巴管蚕食嘲。该病的病人主要以营养对病患者支持病人为主。乳制品方面决定低脂肪高亚基少渣乳制品，同时足量中链TG。药物方面可予白亚基、奥曲酶等。中链TG代谢物不经过大肠淋巴管嘲，奥曲酶则可减低TG的吸收。

校对： yuanyue